S o u h r n

Je popsána stručná kazuistika případu syndromu "opařené kůže" u chlapce s rozsáhlým postižením 20% kožní plochy. Při včasné diagnóze, intenzivní rehydratační a antibiotické terapii se přes závažnost případu podařilo pacienta uzdravit ve velmi krátké době. Ze stěrů eflorescence a z výtěrů nosu a krku byl izolován shodný kmen S.aureus, dobře citlivý k běžným antibiotikům. Kmen patřil do II.fágové skupiny (fág 71) a byl producentem obou typů exfoliatinů A a B.

Stafylokokový syndrom "opařené kůže" (v anglické literatuře "Staphylococcal Scalded Skin Syndrome" = SSSS) je stafylokokové onemocnění, které vyvolávají kmeny Staphylococcus aureus s produkcí exfoliatinu. Tento toxin, nazývaný též "epidermolytický", produkují kmeny z druhé fágové skupiny (obvykle fagotyp 71 a/nebo 55). Jedná se o jednoduchý polypeptid, který se vyskytuje ve dvou antigenních typech A a B. Patří do skupiny tzv. bakteriálních superantigenů s toxinem syndromu toxického šoku TSST-1, stafylokokovými enterotoxiny, spálovými toxiny Streptococcus pyogenes a několika dalšími látkami.

U kojenců a malých dětí pod 10 let věku je většina případů vyvolána exfoliatiny, které způsobí odloučení horní vrstvy epidermis těsně pod stratum granulosum. Vznikají tak epidermální trhliny, které vyplňuje tkáňová tekutina. Vytvářejí se puchýře a posléze dochází k odlupování povrchových vrstev pokožky. Typickým je tzv.Nikolského příznak (pod tlakem prstu se odlučují povrchové vrstvy epidermis). Syndrom SSSS se může vyskytnout i v pozdějším věku u pacientů s imunosupresí (1). Jednou z hypotéz, proč SSSS postihuje hlavně menší děti je, že chybí ještě specifické protilátky, jejichž přítomnost v pozdějším věku u starších dětí a dospělých naopak zabrání generalizaci onemocnění. Onemocnění se pak projeví zpravidla v podobě ložiskového bulózního impetiga (2).

Velice podobné příznaky má toxická epidermální nekrolýza (TEN) - Lyellova choroba - u dospělých a starších dětí, která je způsobena buď léky nebo je příčina neznáma. I zde je pozitivní Nikolského příznak, avšak může být patrný i u ostatních bulózních onemocnění (pemfigus, Stevens-Johnsonův syndrom, bulózní epidermolýza). U SSSS syndromu rychlá produkce exfoliatinu způsobí vysoce charakteristický patognomický obraz s periorálním erytémem a četnými fisurami, krustami a ragádami kolem nasolabiální rýhy a koutků úst. Tytéž projevy jsou patrné perigenitálně a periokulárně. V těžkých případech se kůže odlupuje v rozsáhlých cárech.

U pacienta (tříletý chlapec) se 21.1. objevila eflorescence na levém uchu, zarudnutí, posléze zduření, spontánně začal vytékat hnis. Další den vyšetřen u obvodního lékaře, nasazena lokální terapie. Nález neustupoval, od 25.1. subfebrilní, silná rinitida. 27.1. ráno pozorováno zarudnutí kolem krku přecházející v makulopapulózní vyrážku, dále cirkumorální zarudnutí. Ordinován fenistil lokálně i celkově, framykoin na cirkumorální eflorescence a na levé ucho. Do večera se v oblasti zarudnutí objevily bílé pupínky, od té doby trvale febrilní s max. 38,3oC. Po Paralenu přechodně pokles teplot. Eflorescence postupně progredují, dochází k zarudnutí v axilách, na horních končetinách, v gluteální a perigenitální oblasti. Další den se na všech uvedených oblastech začala olupovat kůže, hlavně na vnitřních partiích trupu. Po vyšetření lékařskou službou první pomoci byl chlapec hospitalizován 28.1.na dětském a dorostovém oddělení v Mostě pro výrazný nález progredující generalizované bulózní dermatitidy.

Při přijetí bylo dítě febrilní, enormně neklidné, bledé, chladná akra, schvácené, tachykardie, klinický stav odpovídal I.stádiu šoku. Na končetinách, obličeji (periorálně), krku a trupu (perigenitálně) na kůži Nikolského příznak! Větší část trupu postihuje morbiliformní vyrážka. V krku výrazný nález katarální anginy se žlutými povlaky na šarlachových tonzilách. Vzhledem k závažnosti stavu a stupni postižení kožní plochy o rozsahu 20% (charakter popáleniny II.stupně) pacient uložen na JIP, kde byla zahájena intenzivní rehydratační infuzní terapie (krystaloidy a mražená plasma), monitorováno vnitřní prostředí. Byla nasazena parenterální antibiotická léčba (oxacilin a gentamicin), kožní plochy sterilně kryty.

Vstupní laboratorní vyšetření bez výraznější patologie. Mikrobiologický nález: ze stěrů eflorescence a z výtěrů nosu a krku byly izolovány kmeny Staphylococcus aureus, z hemokultury S.hominis subsp.hominis. Kmeny byly zaslány k fenotypizaci do NRL v SZÚ.

Po dvou dnech terapie se teploty již neobjevují a dochází k postupné regresi kožního nálezu. V krku dochází ke zhojení povlakové anginy a rovněž konjunktivitida je po lokální terapii postupně zhojena. Po 6 dnech bylo ukončeno parenterální podávání antibiotik. Vzhledem k nedostupnosti perorální formy oxacilinu bylo pokračováno (dle citlivosti) podáváním erytromycinu v sirupu. Dne 5.2. je dítě ve stabilizovaném stavu přeloženo na standardní oddělení.

V dalším průběhu byla léčena lehká bronchitida a bylo pokračováno v péči o suchou, olupující se kůži. Před propuštěním bylo provedeno kontrolní vyšetření sedimentace a krevního obrazu - v normě. Po 8 dnech vysazen erytromycin a dítě propuštěno domů v celkově dobrém stavu. Přetrvává jen olupující se kůže na ploskách a dlaních. Bylo doporučeno imunologické vyšetření.

Při fenotypizaci v NRL pro stafylokoky bylo zjištěno, že všechny izoláty S.aureus byly shodné. Produkovaly klasický alfa- hemolyzin, s výjimkou penicilinu byly dobře citlivé k 12 sledovaným antibiotikům. Patřily do II.fagotypové skupiny, byly lyzovány fágem 71 a produkovaly oba typy exfoliatinu A i B.

SSSS syndrom je velmi závažným onemocněním se stále vysokou 20% mortalitou. Při včasné diagnóze, intenzivní rehydratační a antibiotické terapii se podařilo pacienta, přes rozsáhlé postižení kůže, uzdravit ve velmi krátké době. Dovolujeme si upozornit, že kortikosteroidy jsou u tohoto onemocnění kontraindikovány, protože zvyšují vnímavost hostitele k infekci. Na rozdíl od medikamenty indukované toxické epidermální nekrolýzy (Lyellova syndromu), kde naopak mohou být život zachraňující.

2. Clinical Pediatric Dermatology, Hurwitz S, vydalo nakladatelství W.B.Sounders Company, Philadelphia, USA, 1981, str.395-396.